Апраксія: що це, види, причини, діагностика та реабілітація

26 вер. 2024 р.

Читати 9 хв

Апраксія — це порушення виконання набутих цілеспрямованих дій, за якого людині важко правильно спланувати, організувати або відтворити знайомий рух чи послідовність дій. Ключове слово тут — «набутих»: йдеться про дії, які людина раніше вміла виконувати. Такі труднощі не пояснюються самою лише м’язовою слабкістю, паралічем, порушенням чутливості, атаксією або нерозумінням завдання.

Апраксія належить до нейропсихологічних порушень вищої організації руху й дії. Вона може виникати після інсульту, черепно-мозкової травми, при пухлинах та деяких нейродегенеративних захворюваннях. Її прояви залежать від того, які мозкові мережі ушкоджені та який компонент цілеспрямованої дії порушений.

Що означає «праксис»

Праксис — це здатність виконувати засвоєні цілеспрямовані дії: показати знайомий жест, правильно використати предмет, наслідувати положення руки, організувати серію рухів або виконати звичну побутову дію. Для цього мозку недостатньо просто активувати м’язи. Потрібно розпізнати мету дії, вибрати відповідний руховий план, перетворити його на просторово-часову послідовність рухів і контролювати виконання.

Тому апраксія не зводиться до «поганої координації». Вона стосується вищого рівня організації дії. У сучасній нейропсихології праксис розглядають як результат роботи розподілених мозкових мереж, особливо лобово-тім’яних систем, а не одного ізольованого «центру рухів».

Як апраксія може проявлятися

Людина може мати достатню силу в руці й розуміти прохання, але неправильно показувати, як користуватися молотком, ключем або зубною щіткою. Вона може плутати положення пальців під час наслідування жесту, робити рух у неправильній площині, використовувати частину тіла замість уявного предмета або порушувати послідовність знайомої багатокрокової дії.

У побуті це іноді проявляється труднощами з одяганням, приготуванням їжі, користуванням столовими приборами, інструментами чи побутовими предметами. Водночас один і той самий рух може виконуватися краще в природній ситуації, ніж під час формального прохання «покажіть, як ви це робите». Така різниця між тестовим і звичним контекстом описана при деяких формах апраксії, хоча вона не є універсальною ознакою.

Апраксія не означає параліч, втрату свідомості чи «незнання руху»

Класичне визначення апраксії побудоване на розрізненні причин помилки. Якщо людина не піднімає руку через виражену слабкість, це інша проблема. Якщо вона не бачить предмет, не розуміє інструкцію або має тяжке порушення координації через мозочкове ураження, цього також недостатньо для діагнозу апраксії. Якщо людина бачить предмет, але не впізнає його, окремо оцінюють агнозію — порушення розпізнавання, а не програмування цілеспрямованої дії.

Апраксія сама по собі не є розладом свідомості і не означає загальної втрати інтелекту. Однак після інсульту, травми або при нейродегенеративному процесі вона може поєднуватися з афазією, порушенням уваги, пам’яті, сприймання, просторової орієнтації та іншими неврологічними симптомами. Саме тому діагностика потребує оцінювання всього клінічного контексту.

Які бувають види апраксії

Єдиної універсальної класифікації апраксій немає. Різні дослідницькі традиції використовують частково відмінні назви та критерії, а межі між деякими категоріями перекриваються. Класичні терміни корисні як орієнтири, якщо не сприймати їх як абсолютно відокремлені хвороби.

Ідеомоторна апраксія

При ідеомоторній апраксії порушується правильне перетворення задуму дії на її просторово-часове виконання. Людина може розуміти, який жест потрібно зробити, але помилятися в положенні руки, траєкторії, амплітуді або часі руху.

Типові клінічні завдання — показати знайомий жест на словесне прохання, зімітувати використання предмета без самого предмета або повторити жест за дослідником. Результат оцінюють не лише за принципом «зробив / не зробив», а й за характером помилок.

Ідеаторна та концептуальна апраксія

Термін «ідеаторна апраксія» історично використовували для порушень організації складної послідовності дій, наприклад коли людина неправильно впорядковує етапи багатокрокового завдання. «Концептуальною апраксією» часто називають втрату або порушення знання про те, для чого потрібний певний інструмент і як ним користуватися.

У літературі ці поняття визначають по-різному й інколи частково ототожнюють. Тому в реальній діагностиці важливіше описати конкретний тип помилки — вибір предмета, знання його функції, послідовність дій чи побудову руху — ніж механічно прикріпити одну етикетку.

Кінетична апраксія кінцівки

Кінетична апраксія кінцівки (англ. limb-kinetic apraxia) описує втрату точності й вправності складних набутих рухів, особливо дрібних маніпуляцій. Ця категорія залишається дискусійною, оскільки клінічно її потрібно відрізняти від слабкості, ригідності, брадикінезії, дистонії та інших первинних моторних порушень.

Саме тому у людини з паркінсонізмом незграбність руки не можна автоматично називати апраксією. Потрібна спеціальна оцінка того, чи є окремий дефіцит праксису понад інші рухові симптоми.

Орофаціальна апраксія

Орофаціальна, або орально-букальна, апраксія стосується труднощів довільно організувати засвоєні рухи губ, язика, щік, глотки чи інших структур обличчя й ротової порожнини. Наприклад, людині може бути складно на прохання висунути язик, посвистіти або імітувати певний рух, хоча автоматична дія в іншому контексті може бути кращою.

Орофаціальну апраксію не слід автоматично ототожнювати з апраксією мовлення. Це пов’язані, але різні клінічні феномени.

Апраксія мовлення — окреме моторно-мовленнєве порушення

Апраксія мовлення, або англійською apraxia of speech, — це неврологічний розлад планування або програмування рухових послідовностей, необхідних для мовлення. Національний інститут глухоти та інших комунікативних розладів США описує його як порушення, за якого задум висловлювання збережений, але мозковим системам складно правильно спланувати й упорядкувати рухи, потрібні для вимови.

Це принципово відрізняється від дизартрії, при якій мовлення порушується через слабкість, параліч або інші проблеми безпосереднього нервово-м’язового контролю. Апраксія мовлення та дизартрія можуть співіснувати. Вона також часто поєднується з афазією, тому мовленнєве обстеження має розрізняти моторне програмування, мовні функції та стан мовленнєвої мускулатури.

У дітей термін «дитяча апраксія мовлення» стосується окремого розладу розвитку. Її не можна просто переносити на дорослу набуту апраксію після інсульту чи іншого ураження мозку.

Що таке «конструктивна апраксія»

Назва «конструктивна апраксія» історично застосовується до труднощів копіювання малюнків, побудови просторових конструкцій або організації частин у ціле. Сучасна нейропсихологія показує, що цей феномен дуже неоднорідний.

Помилка може виникати через порушення зорово-просторового сприймання, уваги, просторової робочої пам’яті, планування, контролю погляду або їх поєднання. Тому термін «зорово-конструктивний дефіцит» часто точніше передає механізм, ніж припущення про «чисту» апраксію. Локалізація також не обмежується класичною лівопівкульною системою праксису: конструктивні труднощі часто пов’язані з ураженням правих тім’яних мереж та іншими патологіями.

Чому виникає апраксія

Апраксія є синдромом, а не однією хворобою з єдиною причиною. Вона виникає тоді, коли ураження або дегенерація порушує мозкові системи, потрібні для засвоєних дій.

Найкраще досліджена апраксія верхньої кінцівки після ураження лівої півкулі, особливо тім’яно-лобових мереж. Однак конкретний профіль залежить від локалізації та поширеності ушкодження, а різні форми апраксії можуть мати різну нейроанатомію.

Серед клінічних причин:

інсульт, особливо з ураженням лівопівкульних мереж праксису;
черепно-мозкова травма;
пухлини та інші структурні ураження мозку;
деякі запальні або інфекційні ураження центральної нервової системи;
нейродегенеративні захворювання й синдроми.

Апраксія є важливою ознакою кортикобазального синдрому. Вона також може траплятися при хворобі Альцгеймера, первинних прогресивних мовленнєвих синдромах та паркінсонічних розладах. Водночас сучасний систематичний огляд показує, що профіль і частота апраксії при хворобі Паркінсона, кортикобазальному синдромі, прогресивному над’ядерному паралічі та множинній системній атрофії суттєво відрізняються. Тому фраза «Паркінсон викликає апраксію» є надто грубим спрощенням.

Як апраксія впливає на повсякденне життя

Апраксичні помилки можуть бути помітними не лише під час нейропсихологічного тестування. Порушення користування предметами, послідовності дій або наслідування можуть знижувати самостійність після інсульту та ускладнювати реабілітацію.

Людині може бути важче самостійно одягатися, готувати їжу, користуватися телефоном, кухонними предметами чи інструментами. Якщо разом з апраксією є афазія, слабкість, порушення чутливості або просторової уваги, функціональні труднощі можуть накопичуватися.

Важливо оцінювати не лише результат лабораторного тесту, а й те, що відбувається у звичних життєвих ситуаціях. Реабілітаційні цілі зазвичай формулюють навколо конкретних дій, які мають значення для самої людини.

Як діагностують апраксію

Діагноз встановлюють на основі неврологічного та нейропсихологічного обстеження. Немає одного аналізу крові або одного знімка МРТ, який сам по собі «показує апраксію». Нейровізуалізація допомагає виявити причину й локалізацію ураження, а характер порушення праксису визначають за поведінкою в спеціально підібраних завданнях.

Лікар і нейропсихолог можуть оцінювати:

виконання знайомих жестів на словесне прохання;
наслідування змістовних і беззмістовних жестів;
пантоміму використання знайомого предмета;
реальне користування предметами;
виконання послідовності кількох дій;
точність положення пальців, кисті й руки;
вплив підказок і природного контексту на результат.

Паралельно перевіряють силу, тонус, координацію, чутливість, зір, просторову увагу, розуміння інструкцій і мовні функції. Такий диференційний підхід потрібний, щоб не назвати апраксією труднощі, які краще пояснюються іншим дефіцитом.

Для верхньої кінцівки існують стандартизовані скринінгові й діагностичні інструменти. Вибір тестів залежить від клінічної ситуації та завдань реабілітації; самотестування за списком ознак не замінює обстеження.

Коли потрібно звертатися по невідкладну допомогу

Раптова поява труднощів із виконанням знайомих дій може бути наслідком гострого ураження мозку, зокрема інсульту. Особливо важливо діяти негайно, якщо одночасно виникли слабкість або оніміння з одного боку, асиметрія обличчя, нове порушення мовлення чи розуміння, раптове порушення зору, рівноваги або незвично сильний головний біль.

У такій ситуації потрібна екстрена медична допомога. Не слід чекати, чи симптоми минуть самі, або намагатися визначити тип апраксії вдома.

Якщо труднощі наростають поступово, повторюються або почали помітно впливати на побут, потрібне планове неврологічне обстеження. За показаннями до оцінювання залучають нейропсихолога, ерготерапевта, фізичного терапевта та фахівця з мовлення.

Як лікують і реабілітують апраксію

Не існує однієї таблетки або універсальної вправи, яка специфічно «лікує апраксію». Медична тактика починається з причини: лікування інсульту, травми, пухлини, запального процесу або ведення нейродегенеративного захворювання відбувається відповідно до основного діагнозу.

Друга частина — функціональна нейрореабілітація. Її завданням може бути відновлення порушеної дії, навчання більш ефективної стратегії або компенсація стійкого дефіциту.

Стратегічне та орієнтоване на дію тренування

Систематичні огляди реабілітації апраксії після інсульту знаходять певні позитивні результати для стратегічного тренування та тренування жестів. Стратегічний підхід допомагає людині структурувати конкретну побутову дію: визначити мету, послідовність етапів, потрібні предмети та спосіб перевірки результату.

Окремі дослідження жестового тренування показували покращення не лише в тестах праксису, а й у повсякденних діях. Водночас доказова база залишається невеликою: досліджень мало, вибірки часто невеликі, а протоколи відрізняються. Тому коректніше говорити про перспективні й клінічно застосовні підходи, а не про гарантований ефект.

Ерготерапія та відновлення повсякденних дій

Ерготерапія працює з конкретною функціональністю — одяганням, доглядом за собою, кухонними діями, користуванням предметами та іншими значущими активностями. Після інсульту NICE рекомендує ерготерапію людям, яким вона може допомогти з труднощами повсякденного життя, використовуючи відновлювальні або компенсаторні стратегії.

При апраксії це особливо важливо, тому що помилка може залежати від контексту. Тренування реальної дії у звичному середовищі іноді дає більше функціональної інформації, ніж ізольований рух.

Фізична терапія

Фізична терапія потрібна, якщо разом з апраксією є слабкість, порушення балансу, ходи, рухливості або інші моторні наслідки основного захворювання. Її роль не варто описувати як «зміцнення м’язів від апраксії»: м’язова слабкість не є визначальною причиною самого апраксичного дефіциту.

У мультидисциплінарній реабілітації фізична терапія й робота з праксисом можуть іти паралельно, оскільки після інсульту чи травми людина часто має кілька різних порушень одночасно.

Допомога при апраксії мовлення

При апраксії мовлення лікування проводить фахівець з мовлення. За даними NIDCD та ASHA, використовують інтенсивну практику мовленнєвих рухів, артикуляційно-кінематичні методи, слухові, зорові й тактильні підказки, роботу з темпом і ритмом та, за потреби, альтернативну й додаткову комунікацію.

Конкретний план залежить від тяжкості, супутньої афазії або дизартрії та комунікативних потреб людини. Це окремий напрям від реабілітації апраксії кінцівок.

Чи можна відновитися після апраксії

Прогноз залежить від причини, локалізації й обсягу ураження, супутніх симптомів, віку, загального стану та можливості проходити реабілітацію. Після гострого ураження мозку частина функцій може покращуватися спонтанно й у процесі відновлення, а цілеспрямована реабілітація допомагає тренувати дії та компенсувати стійкі труднощі.

При прогресуючих нейродегенеративних захворюваннях цілі можуть бути іншими: довше зберігати самостійність, адаптувати середовище, спрощувати послідовності дій і навчати близьких способів підтримки.

Тому питання «чи виліковна апраксія» не має однієї відповіді. Правильніше оцінювати конкретну причину, функціональний профіль та реабілітаційний потенціал.

Як близькі можуть допомогти

Корисно зменшувати зайві перешкоди й давати людині достатньо часу на дію. Якщо реабілітаційна команда навчила конкретних підказок або послідовності, краще використовувати їх стабільно, а не щоразу вигадувати нову інструкцію.

Допомога має підтримувати самостійність, а не автоматично робити все замість людини. Для одного завдання може працювати коротка словесна підказка, для іншого — показ руху, розкладені в потрібному порядку предмети або поділ складної дії на окремі кроки. Оптимальний спосіб визначають разом із фахівцями, оскільки механізми помилок у різних людей відрізняються.

Поширені запитання

Чим апраксія відрізняється від диспраксії?

Термінологія залежить від країни та клінічної традиції. «Апраксія» найчастіше описує набутий або неврологічно зумовлений дефіцит засвоєної дії. «Диспраксія» іноді вживається як м’якший або ширший термін, а в контексті розвитку може стосуватися труднощів координації та планування рухів. Ці слова не варто вважати автоматичними синонімами конкретного діагнозу.

Чи може апраксія бути після інсульту?

Так. Апраксія верхньої кінцівки добре описана після лівопівкульного інсульту й може впливати на повсякденну самостійність та реабілітацію. Але після інсульту одночасно можуть бути слабкість, афазія, порушення чутливості, уваги та інші симптоми, тому потрібна диференційна оцінка.

Чи є апраксія психічним розладом?

Апраксія — це нейропсихологічний і неврологічний синдром порушення вищої організації засвоєних дій. Вона не є психічним розладом у звичайному клінічному значенні цього слова. Психологічна підтримка може бути корисною для адаптації до наслідків інсульту, травми чи хронічного захворювання, але діагностика самої апраксії потребує неврологічної та нейропсихологічної оцінки.

Чи тотожні апраксія мовлення й афазія?

Ні. При апраксії мовлення порушене планування або програмування рухів для мовлення. При афазії порушуються мовні процеси — наприклад добір слів, побудова висловлювання або розуміння мови. Обидва стани можуть виникати разом після ураження мозку.

Чи можна тренувати апраксію вдома?

Домашня практика може бути частиною реабілітації, якщо завдання підібрала команда фахівців і зрозуміло, що саме тренується. Випадкове багаторазове повторення складної дії не завжди корисне: важливі правильна послідовність, підказки, контекст і безпека. Особливо після інсульту програму варто узгоджувати з реабілітаційною командою.

Який лікар займається апраксією?

Початкове медичне оцінювання зазвичай проводить невролог. Залежно від причини та проявів до команди можуть входити нейропсихолог, лікар фізичної та реабілітаційної медицини, ерготерапевт, фізичний терапевт і фахівець з мовлення. При раптовій появі симптомів пріоритетом є екстрена оцінка можливого інсульту.

Психологічна енкциклопедія