Деменція з тільцями Леві: ознаки, перебіг, діагностика та допомога
Оновлено: 5 днів тому
Автор: Український психологічний ХАБ · Опубліковано: 11 липня 2023 · Редакційна політика
Деменція з тільцями Леві (ДТЛ) — прогресуючий нейрокогнітивний розлад, у якому когнітивне зниження поєднується з характерними коливаннями уваги й пильності, повторними добре сформованими зоровими галюцинаціями, паркінсонізмом та/або розладом поведінки у фазі швидкого руху очей уві сні. Міжнародні консенсусні критерії DLB Consortium розглядають ці чотири прояви як основні клінічні ознаки. На початку хвороби пам’ять може бути менш виразно порушеною, ніж увага, виконавчі та зорово-просторові функції.
Одна галюцинація, тремор, забудькуватість, епізод сонливості або результат короткого когнітивного тесту не встановлюють ДТЛ. Діагноз формують за історією поступового зниження, впливом на повсякденну самостійність, неврологічним і когнітивним профілем, інформацією від близьких, виключенням інших причин та, коли це доречно, спеціалізованими біомаркерами.
В Україні чинний Стандарт медичної допомоги та клінічна настанова «Діагностика та лікування деменцій та легких когнітивних розладів», затверджені у 2025 році. Вони визначають загальний маршрут оцінювання й лікування деменцій та містять окремі положення для хвороби з тільцями Леві.
Що таке деменція з тільцями Леві
ДТЛ належить до нейрокогнітивних розладів і є однією з причин деменції. Термін описує клінічний синдром: у людини виникає поступове когнітивне зниження, достатнє для помітного порушення повсякденного функціонування, а характер супутніх симптомів вказує на патологію, пов’язану з альфа-синуклеїном.
Тільця Леві — це внутрішньоклітинні білкові включення, основним компонентом яких є патологічно агрегований альфа-синуклеїн. Їхня наявність у нервовій системі пов’язана також із хворобою Паркінсона. Саме тому ДТЛ і деменція при хворобі Паркінсона мають багато спільних моторних, когнітивних, вегетативних і психотичних проявів, хоча в клінічній практиці їх розрізняють за часовою послідовністю симптомів.
Патологія часто буває змішаною. Систематичний огляд 2025 року показав, що у частини людей з деменцією спектра тілець Леві одночасно виявляють амілоїдні й тау-зміни, характерні для хвороби Альцгеймера; така супутня патологія може впливати на швидкість когнітивного та функціонального зниження. Тому клінічна картина не завжди вкладається в «чистий» підручниковий тип.
Чотири основні клінічні ознаки ДТЛ
Когнітивні коливання
Коливання при ДТЛ — це помітні зміни якості уваги, пильності й організованості мислення протягом годин або днів. Людина може бути цілком включеною в розмову, а згодом без очевидної причини ставати сонливою, відстороненою, довго дивитися в одну точку, втрачати нитку розмови або виконувати звичне завдання значно гірше. Для діагностики важливі повторюваність і невідповідність цих змін звичайній втомі.
Коливання не слід автоматично пояснювати самою ДТЛ. Раптова зміна свідомості, уваги або поведінки порівняно зі звичним станом може бути делірієм через інфекцію, зневоднення, метаболічні порушення, біль, побічну дію ліків чи інший гострий стан. ДТЛ і делірій можуть співіснувати.
Повторні зорові галюцинації
Типовими є повторні, виразні й добре сформовані зорові образи — людей, дітей, тварин або сцен, яких немає в реальному середовищі. Частина людей певний час розуміє, що побачене нереальне; в інших переконаність у реальності образу сильніша. Можливі також ілюзії, коли реальний предмет помилково сприймається як інший.
Наявність зорових галюцинацій сама по собі не означає ДТЛ. Вони можливі при делірії, порушеннях зору, інших неврологічних або психіатричних станах і під впливом ліків. Для клінічного висновку має значення весь синдром і його перебіг.
Спонтанний паркінсонізм
Паркінсонізм проявляється насамперед уповільненістю рухів, м’язовою ригідністю, зміною ходи, зменшенням амплітуди рухів і постуральною нестійкістю; тремор спокою можливий, але не обов’язковий і не завжди домінує. У людини можуть з’являтися труднощі з підйомом зі стільця, початком ходьби, поворотами, дрібними рухами рук і підтриманням рівноваги.
Окремий тремор або скутість не визначають причину деменції. Паркінсонізм має оцінювати невролог, оскільки подібний моторний синдром трапляється при різних нейродегенеративних, судинних і медикаментозно зумовлених станах.
Розлад поведінки у фазі швидкого сну
Розлад поведінки у фазі швидкого руху очей (REM) — це стан, коли під час сновидіння зникає звична м’язова нерухомість і людина може говорити, кричати, розмахувати руками, бити, штовхатися або зіскакувати з ліжка. Він може виникати задовго до деменції. Дослідницькі критерії продромальної ДТЛ розглядають REM-поведінковий розлад як важливий ранній маркер синуклеїнопатії, але його наявність не дає права самостійно прогнозувати, коли або чи взагалі у конкретної людини розвинеться деменція.
Подібні нічні події можуть мати інші причини, зокрема обструктивне апное сну, нічні рухові розлади або інші парасомнії. Коли уточнення діагнозу має значення, лікар може рекомендувати полісомнографію. Якщо людина травмує себе або партнера під час сну, варто обговорити з лікарем і безпеку спального місця.
Яким буває когнітивний профіль
На ранніх етапах ДТЛ часто особливо страждають стійкість і переключення уваги, швидкість обробки інформації, планування та контроль дій, а також зорово-просторове і зорово-перцептивне опрацювання. Через це людина може губитися у складному візуальному середовищі, помилятися при оцінці відстані, важче виконувати послідовні побутові дії або різко втрачати ефективність у багатокроковому завданні.
Пам’ять теж може погіршуватися, але виражена амнестична картина не обов’язково є першим або провідним проявом. Це одна з причин, чому рання ДТЛ може відрізнятися від типової деменції внаслідок хвороби Альцгеймера. Водночас зі зростанням тяжкості хвороби та за наявності змішаної патології відмінності можуть ставати менш чіткими.
Для терміна «деменція» принциповим є вплив когнітивних змін на самостійність у повсякденному житті. Якщо когнітивний профіль уже змінився, але людина переважно зберігає незалежність у складних щоденних діях, лікар може розглядати легкий когнітивний розлад; для варіанта з ознаками тілець Леві існують дослідницькі критерії, які ще потребують клінічної валідації.
Короткі тести на кшталт MMSE або MoCA допомагають зафіксувати рівень когнітивного функціонування і стежити за змінами, але жоден бал сам по собі не підтверджує і не виключає ДТЛ. Значення має профіль доменів, функціональний стан і клінічний контекст.
Інші симптоми, які можуть супроводжувати ДТЛ
Консенсус DLB Consortium описує низку підтримувальних ознак: повторні падіння, непритомність або короткі епізоди зниженої реактивності, виражену вегетативну дисфункцію, надмірну денну сонливість, зниження нюху, галюцинації в інших модальностях, систематизовані маячні переконання, апатію, тривогу та депресивні симптоми.
Вегетативні порушення можуть проявлятися ортостатичною гіпотензією із запамороченням при вставанні, закрепом, порушеннями сечовипускання, змінами потовиділення та іншими симптомами. Вони важливі не лише для діагностичної картини: запаморочення, непритомність і нестійкість збільшують ризик падінь та травм.
У пізніших стадіях можуть наростати труднощі з ходьбою, ковтанням, самообслуговуванням і комунікацією. При цьому вираженість окремих симптомів у різних людей суттєво відрізняється, тому прогноз за одним симптомом або результатом тесту некоректний.
Як перебігає деменція з тільцями Леві
ДТЛ має поступовий прогресуючий перебіг, але поверх довготривалого зниження накладаються характерні коливання. Через це один день може бути значно кращим за інший, а коротка оцінка у «вдалий» період здатна недооцінити реальні повсякденні труднощі. Для лікаря особливо корисна інформація про зміни за тижні й місяці та спостереження людини, яка добре знає звичний рівень функціонування.
Продромальна фаза може мати різні варіанти. McKeith та співавтори описали дослідницькі рамки для легкого когнітивного розладу з тільцями Леві та окремо звернули увагу на можливі дебюти з делірій-подібними або психіатричними проявами. Для останніх доказів поки недостатньо для повноцінних клінічних діагностичних критеріїв, тому ретроспективне пояснення будь-якого епізоду сплутаності «початком ДТЛ» є надмірним.
Темп прогресування індивідуальний. Систематичний огляд Tan та співавторів пов’язує супутню амілоїдну/тау-патологію з гіршими середніми когнітивними й функціональними результатами, але ці групові закономірності не дають точного прогнозу тривалості окремих стадій для конкретної людини.
Чим ДТЛ відрізняється від подібних станів
ДТЛ і деменція при хворобі Паркінсона
Обидва стани входять до спектра хвороб тілець Леві й біологічно значною мірою перекриваються. У клінічній практиці використовується умовне «правило одного року»: якщо деменція виникає до паркінсонізму або приблизно одночасно з ним, говорять про ДТЛ; якщо когнітивне зниження до рівня деменції розвивається на тлі вже встановленої хвороби Паркінсона, зазвичай ідеться про деменцію внаслідок хвороби Паркінсона. Це правило допомагає у класифікації, але не означає існування різкої біологічної межі між двома станами.
ДТЛ і хвороба Альцгеймера
На початку хвороби Альцгеймера частіше домінує прогресуюче порушення епізодичної пам’яті, тоді як для ДТЛ типовіші ранні порушення уваги, виконавчих і зорово-просторових функцій, когнітивні коливання, зорові галюцинації, REM-поведінковий розлад і паркінсонізм. Водночас клінічне перекриття значне, а змішана патологія поширена, тому відмінність не встановлюють за одним симптомом.
ДТЛ і делірій
Делірій — гострий синдром порушення уваги та усвідомлення, який розвивається за години або дні й потребує пошуку медичної причини. ДТЛ є хронічним прогресуючим розладом, хоча її когнітивні коливання можуть зовні нагадувати делірій. Нова різка зміна стану у людини з уже відомою ДТЛ не повинна автоматично пояснюватися «звичайним коливанням».
ДТЛ і лобно-скронева деменція
При лобно-скроневій деменції на ранньому етапі частіше домінують зміни поведінки, соціального пізнання або мовлення. Паркінсонізм може виникати і при фронтотемпоральних синдромах, тому моторні симптоми самі по собі не визначають тип нейродегенеративного процесу.
Коли потрібна термінова медична оцінка
Звернення по невідкладну допомогу потрібне не через сам факт встановленої ДТЛ, а через гостру зміну, яка може означати інший небезпечний стан. Особливо важливі раптова або швидко наростаюча сплутаність, різке зниження рівня свідомості, нові судоми, непритомність із травмою, гостра слабкість або оніміння з одного боку, нове порушення мовлення, тяжка задишка, висока температура з вираженим погіршенням стану або інша ситуація, у якій людина не може безпечно залишатися вдома.
В Україні виклик екстреної медичної допомоги здійснюють за номером 103 або 112. Диспетчеру варто повідомити, що у людини є деменція або підозра на ДТЛ, назвати звичний рівень свідомості й функціонування, час появи нової зміни, перелік ліків і супутні захворювання, якщо ця інформація доступна.
Знайома для конкретної людини зорова галюцинація без страху, агресії, травми або різкої зміни свідомості не обов’язково є екстреним станом. Її все одно варто обговорити з лікарем, особливо якщо симптом став частішим, змінив характер або з’явився після зміни медикаментів.
Як встановлюють діагноз
Історія симптомів і інформація від близької людини
Діагностичне інтерв’ю уточнює, коли почалися когнітивні, моторні, психотичні, вегетативні та нічні симптоми, як вони змінювалися і що саме стало складніше у повсякденному житті. Оскільки людина може не помічати власних коливань, нічної поведінки або помилок у складних діях, свідчення партнера чи іншого близького часто мають велику діагностичну цінність.
Когнітивне та нейропсихологічне оцінювання
Оцінювання має охоплювати не лише пам’ять. Для ДТЛ особливо важливі увага, виконавчі функції, швидкість обробки інформації, зорово-просторове й зорово-перцептивне опрацювання, пам’ять і мовлення. Результати інтерпретують разом із освітою, сенсорними обмеженнями, настроєм, медикаментами, сном і рівнем самостійності.
Неврологічне, соматичне та функціональне обстеження
Лікар оцінює ознаки паркінсонізму, ходу і рівновагу, ортостатичні зміни артеріального тиску за показаннями, неврологічні симптоми, зір і слух, супутні хвороби, харчування, сон, ризик падінь і здатність виконувати повсякденні та інструментальні дії. Окремо переглядають усі рецептурні й безрецептурні препарати, оскільки антихолінергічне та седативне навантаження може погіршувати когнітивні функції й сплутаність.
Лабораторні аналізи та структурна візуалізація
Лабораторні дослідження використовують для пошуку станів, які можуть спричиняти або посилювати когнітивні порушення. КТ або МРТ мозку допомагають оцінити судинні, об’ємні, посттравматичні та інші структурні зміни і патерн атрофії. Звичайна МРТ не «бачить тільця Леві» і сама по собі не підтверджує ДТЛ.
Критерії й спеціалізовані біомаркери
За консенсусом DLB Consortium, «ймовірна ДТЛ» підтримується наявністю щонайменше двох основних клінічних ознак або однієї основної ознаки разом із принаймні одним індикативним біомаркером. «Можлива ДТЛ» відповідає одній основній клінічній ознаці без індикативного біомаркера або індикативному біомаркеру без основної клінічної ознаки. Біомаркер без клінічного синдрому не повинен сам по собі перетворювати діагноз на «ймовірну ДТЛ».
До індикативних біомаркерів належать знижене захоплення дофамінового транспортера в базальних гангліях на SPECT/PET, знижене захоплення ¹²³I-MIBG міокардом та підтверджена полісомнографією відсутність нормальної атонії у REM-сні. Систематичний огляд і метааналіз Nihashi, Ito та Terasawa показав високу, але не абсолютну діагностичну точність DAT-SPECT і MIBG, тому результати завжди інтерпретують у клінічному контексті.
Українська клінічна настанова 2025 року рекомендує розглядати DaT-SPECT або MIBG при підозрі на ДТЛ, якщо результат вплине на подальше ведення. У самому документі окремо зазначено, що на момент його підготовки ці дослідження в Україні не виконувалися; актуальну доступність потрібно уточнювати у спеціалізованому закладі.
Немає одного побутового тесту, аналізу крові або зображення мозку, яке самостійно встановлює ДТЛ. Діагноз є клінічним висновком, що може уточнюватися з накопиченням інформації та перебігом хвороби.
Допомога і лікування
Сучасне лікування є симптоматичним і підтримувальним: доведеної терапії, яка зупиняє або усуває патологію тілець Леві, поки немає. Огляд Taylor та співавторів підкреслює необхідність поєднувати медикаментозні рішення з веденням моторних, психотичних, вегетативних і розладів сну та з підтримкою людини й тих, хто доглядає за нею.
Когнітивні симптоми
Чинний український стандарт рекомендує донепезил для когнітивних функцій при легкій і помірній деменції з тільцями Леві. NICE рекомендує донепезил або ривастигмін при легкій–помірній ДТЛ, розглядає їх і при тяжкій ДТЛ, а мемантин — коли інгібітори холінестерази не переносяться або протипоказані. Рекомендації різних систем охорони здоров’я не повністю тотожні, тому конкретний препарат, показання і моніторинг визначає лікар.
Систематичний огляд Watts та співавторів та метааналіз рандомізованих досліджень донепезилу 2024 року підтримують користь донепезилу для когнітивних симптомів і загального клінічного стану в ДТЛ, але ефект є симптоматичним і не означає припинення нейродегенеративного процесу. Для ривастигміну, мемантину та інших засобів доказова база відрізняється за якістю й результатами.
Інгібітори холінестерази можуть мати побічні ефекти й взаємодії, зокрема впливати на частоту серцевих скорочень, шлунково-кишкові симптоми, масу тіла або непритомність у схильних людей. Самостійно починати, скасовувати або змінювати дозування таких препаратів не варто.
Галюцинації, маячні переконання, ажитація
Перед медикаментозним втручанням NICE радить структуровано перевірити причини дистресу — біль, делірій, інфекцію, побічні ефекти ліків, перевантаження середовища та інші чинники — і використовувати психосоціальні та середовищні підходи як початкову й постійну частину допомоги.
Якщо галюцинація не лякає людину й не створює ризику, метою не завжди є повне її усунення. Спокійна комунікація, достатнє освітлення, окуляри й слухові апарати за потреби, передбачуваний режим, зменшення візуального безладу та корекція сну іноді знижують частоту помилкових сприймань і дистрес.
Особлива проблема ДТЛ — підвищена чутливість до антипсихотиків. NICE попереджає, що вони можуть погіршувати моторні прояви й іноді спричиняти тяжкі реакції. Український стандарт 2025 року прямо зазначає не застосовувати рисперидон при хворобі з тільцями Леві або хворобі Паркінсона. Якщо психоз створює тяжкий дистрес або небезпеку, рішення про медикаментозне лікування має приймати лікар із досвідом ведення ДТЛ після оцінки причин і співвідношення користі та ризику.
Паркінсонізм і рухова функція
Моторні симптоми оцінюють окремо від когнітивних. Допамінергічне лікування може зменшувати ригідність і брадикінезію у частини людей, але здатне посилювати галюцинації або сплутаність. Тому цілі лікування формують конкретно: що важливіше саме зараз — безпечна ходьба, самостійність, зменшення скутості чи контроль психотичних симптомів — і коригують терапію поступово під наглядом фахівця.
Сон, падіння й вегетативні симптоми
При підозрі на REM-поведінковий розлад оцінюють ризик травми вночі, інші причини порушеного сну й денну сонливість. Практичні заходи безпеки включають усунення гострих предметів біля ліжка, зменшення ризику падіння з висоти та обговорення з лікарем епізодів, у яких людина б’є, штовхає або різко підводиться під час сну. Медикаментозне лікування розладів сну підбирають індивідуально, особливо з огляду на денну сонливість, падіння й когнітивні ефекти.
Запаморочення при вставанні, непритомність, закрепи та сечові симптоми потребують окремої оцінки. Корисними можуть бути перегляд ліків, вимірювання ортостатичного тиску, фізична активність і корекція режиму рідини, але конкретні заходи залежать від серцево-судинних, ниркових та інших супутніх станів.
Реабілітація та адаптація повсякденного життя
Допомога не зводиться до фармакотерапії. Фізична терапія може працювати з ходою, рівновагою, силою і безпечними переміщеннями; ерготерапевтичні підходи — зі спрощенням середовища й повсякденних дій; логопедична й ковтальна оцінка потрібна при відповідних порушеннях. Когнітивна підтримка часто має компенсаторний і адаптаційний характер: зрозумілі рутини, зовнішні підказки, один крок за раз, стабільне розміщення речей, достатнє освітлення й зменшення перевантаження.
Жодна програма «тренування мозку» не повинна подаватися як спосіб вилікувати ДТЛ або відновити загиблі нейрони. Практична мета — підтримувати функціонування, безпеку, участь у значущих справах і максимально можливу автономію на конкретному етапі хвороби.
Що може допомогти родині та доглядальникам
Корисно фіксувати не кожну помилку, а закономірності: коли з’являються когнітивні провали, галюцинації, епізоди надмірної сонливості, падіння, непритомність, нічна рухова активність і зміни після нових ліків. Такий щоденник допомагає лікарю побачити часову структуру симптомів, яку короткий прийом може не показати.
Під час зорової галюцинації краще орієнтуватися на емоцію і безпеку. Якщо людина налякана, спокійний голос, зменшення шуму, перевірка освітлення й відведення від потенційної небезпеки зазвичай корисніші за тривалу суперечку про те, «що реально». Якщо симптом раптом змінився, поєднався з лихоманкою, вираженою сонливістю або іншою гострою зміною, потрібна медична оцінка.
У міру прогресування варто завчасно обговорювати розподіл відповідальності за ліки й фінанси, безпеку водіння, ризик падінь, домашнє середовище, підтримку доглядальника та побажання людини щодо майбутньої допомоги. Такі рішення краще приймати тоді, коли людина ще може повноцінно брати участь у них.
Поширені запитання
Чи обов’язково при ДТЛ першою погіршується пам’ять?
Ні. На ранніх стадіях більш помітними можуть бути нестійка увага, уповільнення мислення, труднощі планування та зорово-просторового опрацювання. Пам’ять часто погіршується з перебігом хвороби, а за змішаної патології може бути вираженою вже рано.
Чи означають зорові галюцинації, що в людини ДТЛ?
Ні. Повторні добре сформовані зорові галюцинації є однією з основних клінічних ознак ДТЛ, але причини галюцинацій різні. Діагноз потребує оцінки всього синдрому, перебігу та інших можливих пояснень.
Чи є ДТЛ тим самим, що хвороба Паркінсона?
Ні. Це близькі розлади спектра альфа-синуклеїнопатій, але клінічна класифікація враховує послідовність когнітивних і моторних симптомів. Якщо деменція виникає на тлі давно встановленої хвороби Паркінсона, використовують діагноз деменції при хворобі Паркінсона; при ранньому або приблизно одночасному когнітивному й паркінсонічному синдромі — ДТЛ.
Чи можна підтвердити ДТЛ одним скануванням мозку?
Ні. Деякі спеціалізовані методи можуть підсилити або послабити діагностичну гіпотезу, але жоден із них не замінює клінічного синдрому. Структурні КТ і МРТ особливо важливі для диференційної діагностики та супутньої патології, а не для прямого «виявлення тілець Леві».
Чи виліковується деменція з тільцями Леві?
На сьогодні терапії, яка доведено припиняє нейродегенерацію при ДТЛ, немає. Актуальні рекомендації передбачають симптоматичне лікування, немедикаментозні втручання, реабілітаційні й адаптаційні заходи, контроль супутніх проблем та підтримку людини й родини.
Чому важливо повідомляти лікарю про діагноз ДТЛ перед призначенням нових ліків?
Через поєднання когнітивної вразливості, вегетативних порушень, ризику падінь і можливої тяжкої чутливості до антипсихотиків. Лікарю потрібен повний список препаратів, включно з безрецептурними й снодійними, щоб оцінити антихолінергічне та седативне навантаження, взаємодії й ризик погіршення симптомів.
Головне
Деменція з тільцями Леві має впізнаваний, але варіабельний профіль: прогресуюче когнітивне зниження поєднується з коливаннями уваги й пильності, зоровими галюцинаціями, паркінсонізмом і/або REM-поведінковим розладом. Рання пам’ять не завжди є провідною проблемою. Діагноз встановлюють за сукупністю клінічних даних; спеціалізовані біомаркери можуть його підтримати. Допомога поєднує лікування когнітивних і моторних симптомів, дуже обережне ведення психозу, роботу зі сном, вегетативними порушеннями й падіннями, адаптацію середовища та підтримку родини. Раптова зміна свідомості або функціонування потребує пошуку гострої медичної причини, навіть якщо ДТЛ уже діагностована.